阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种后天获得的血细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上可表现血管内溶血、栓塞、全血细胞减少等，有时可出现骨髓衰竭[1].现已证实，大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存，使本病的诊断和发病机制的研究受到限制。PNH患者红细胞膜表面缺乏加速衰变因子（DAF,CD55）、反应性溶血的膜抑制物（MIRL,CD59）和C8结合蛋白（或称同种限制因子，HRF）等，使红细胞对补体敏感而溶血。上述3种蛋白都经糖基化磷脂酰肌醇（GPI）连接在细胞膜上[2].近年来，由于各种检测技术的发展使得PNH发病机制的研究、PNH的诊断取得了突破性进展。现就PNH的实验诊断作一综述。　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗：http://www.86953333.com/zfxsmxxhdbn/